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人粒细胞无形体病诊疗方案A(试行)

[日期:2010-09-10] 来源:卫生部  作者:ecphf录入 [字体: ]
为了健康

为指导各地及时、有效地开展人粒细胞无形体病的诊断和救治工作,减少危重和死亡病例,防止院内感染的发生,特制定本方案。

 

一、临床表现

潜伏期一般为7-14天(平均9天)。急性起病,主要症状为发热(多为持续性高热,可高达40以上)、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛,以及恶心、呕吐、厌食、腹泻等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。体格检查可见表情淡漠,相对缓脉,少数病人可有浅表淋巴结肿大及皮疹。可伴有心、肝、肾等多脏器功能损害,并出现相应的临床表现。

重症患者可有间质性肺炎、肺水肿、急性呼吸窘迫综合症以及继发细菌、病毒及真菌等感染。少数病人可因严重的血小板减少及凝血功能异常,出现皮肤、肺、消化道等出血表现,如不及时救治,可因呼吸衰竭、急性肾衰等多脏器功能衰竭以及弥漫性血管内凝血死亡。

老年患者、免疫缺陷患者及进行激素治疗者感染本病后病情多较危重。

 

二、实验室检查

实验室检查外周血象白细胞、血小板降低,异型淋巴细胞增多。合并脏器损害的患者,心、肝、肾功能检测异常。病原学和血清学检查阳性。其中:

血常规:白细胞、血小板减少可作为早期诊断的重要线索。病人发病第一周即表现有白细胞减少,多为1.0-3.0×109/L; 血小板降低,多为30-50×109/L。可见异型淋巴细胞。

尿常规:蛋白尿、血尿、管形尿。

血生化检查: 肝、肾功能异常;心肌酶谱升高;少数患者出现血淀粉酶、尿淀粉酶和血糖升高。

部分患者凝血酶原时间延长,纤维蛋白原降解产物升高。可有血电解质紊乱,如低钠、低氯、低钙等。少数病人还有胆红素及血清蛋白降低。

 

三、并发症

如延误治疗,患者可出现机会性感染、败血症、中毒性休克、中毒性心肌炎、急性肾衰、呼吸窘迫综合症、弥漫性血管内凝血及多脏器功能衰竭等,直接影响病情和预后。

 

四、病例诊断

依据流行病学史、临床表现和实验室检测结果进行诊断。

(一)流行病学史。

1. 发病前2周内有被蜱叮咬史;

2. 在有蜱活动的丘陵、山区(林区)工作或生活史;

3. 直接接触过危重患者的血液等体液。

(二)临床表现。

急性起病,主要症状为发热(多为持续性高热,可高达40以上)、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛,以及恶心、呕吐、厌食、腹泻等。个别重症病例可出现皮肤瘀斑、出血,伴多脏器损伤、弥漫性血管内凝血等。

(三)实验室检测。

1. 血常规及生化检查

1)早期外周血象白细胞、血小板降低,严重者呈进行性减少,异型淋巴细胞增多。

2)末梢血涂片镜检中性粒细胞内可见桑葚状包涵体。

3)谷丙(丙氨酸氨基转移酶,ALT)和/或谷草(天冬氨酸氨基转移酶,AST)转氨酶升高。

2. 血清及病原学检测

1)急性期血清间接免疫荧光抗体(IFA)检测嗜吞噬细胞无形体IgM抗体阳性。

2)急性期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体阳性。

3)恢复期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体滴度较急性期有4倍及以上升高。

4)全血或血细胞标本PCR检测嗜吞噬细胞无形体特异性核酸阳性,且序列分析证实与嗜吞噬细胞无形体的同源性达99%以上。

5)分离到病原体。

(四)诊断标准。

疑似病例:具有上述(一)、(二)项和(三)项1项中的(1)、(3)。部分病例可能无法获得明确的流行病学史。

临床诊断病例:疑似病例同时具备(三)项1项中的(2),或(三)项2项中的(1)或(2)。

确诊病例:疑似病例或临床诊断病例同时具备(三)项2项中(3)、(4)、(5)中的任一项。

 

五、鉴别诊断

(一)与其他蜱传疾病、立克次体病的鉴别:人单核细胞埃立克体病(HME)、斑疹伤寒、恙虫病、斑点热以及莱姆病等。

(二)与发热、出血及酶学指标升高的感染性疾病的鉴别:主要是病毒性出血性疾病,如流行性出血热、登革热等。

(三)与发热、血白细胞、血小板降低的胃肠道疾病的鉴别:伤寒、急性胃肠炎、病毒性肝炎。

(四)与发热及血白细胞、血小板降低或有出血倾向的内科疾病的鉴别:主要是血液系统疾病,如血小板减少性紫癜,粒细胞减少、骨髓异常增生综合征。可通过骨髓穿刺及相应病原体检测进行鉴别。

(五)与发热伴多项酶学指标升高的内科疾病鉴别:主要是免疫系统疾病,如皮肌炎、系统性红斑狼疮、风湿热。可通过自身抗体等免疫学指标进行鉴别。

(六)其他:如支原体感染、钩端螺旋体病、鼠咬热、药物反应等。

 

六、治疗

及早使用抗生素,避免出现并发症。对疑似病例可进行经验性治疗。一般慎用激素类药物,以免加重病情。

(一)病原治疗。

1. 四环素类抗生素

1)强力霉素。为首选药物,应早期、足量使用。成人口服:0.1g/, 12, 必要时首剂可加倍。8岁以上儿童常用量:首剂4mg/kg;之后,每次2mg/kg, 12次。一般病例口服即可,重症患者可考虑静脉给药。

2)四环素。口服:成人常用量为0.25-0.5g/次,每6小时1次;8岁以上儿童常用量为一日25-50 mg/kg,分4次服用。静脉滴注:成人一日1-1.5g,分2-3次给药;8岁以上儿童为一日10-20 mg/kg,分2次给药,每日剂量不超过1g。住院患者主张静脉给药。四环素毒副作用较多,孕妇和儿童慎用。

强力霉素或四环素治疗疗程不少于7天。一般用至退热后至少3天,或白细胞及血小板计数回升,各种酶学指标基本正常,症状完全改善。早期使用强力霉素或四环素等药物,一般可在24-48小时内退热。因人粒细胞无形体病临床表现无特异性,尚缺乏快速的实验室诊断方法,可对疑似病例进行经验性治疗,一般用药3-4天仍不见效者,可考虑排除人粒细胞无形体病的诊断。

2.利福平:儿童、对强力霉素过敏或不宜使用四环素类抗生素者,选用利福平。成人450-600mg,儿童10 mg/kg,每日一次口服。

3.喹诺酮类:如左氧氟沙星等。

磺胺类药有促进病原体繁殖作用,应禁用。

(二)一般治疗。

患者应卧床休息,高热量、适量维生素、流食或半流食,多饮水,注意口腔卫生,保持皮肤清洁。

对病情较重患者,应补充足够的液体和电解质,以保持水、电解质和酸碱平衡;体弱或营养不良、低蛋白血症者可给予胃肠营养、新鲜血浆、白蛋白、丙种球蛋白等治疗,以改善全身机能状态、提高机体抵抗力。
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